Behandlung mit Porphyrie cutanea tarda

Wenn Sie an Porphyrie cutanea tarda leiden, kann Ihre Behandlung Folgendes umfassen:

• Regelmäßige Entfernung Ihres Blutes, um die Eisenmenge in Ihrer Leber zu senken. Dies nennt man Phlebotomie.
• Niedrige Dosen des Malariamedikaments Chloroquin oder Hydroxychloroquin.

1. Was verursacht Porphyrie cutanea tarda?
2. Wie stoppen Sie einen Porphyrie-Angriff??
3. Was sind die Symptome von Porphyrie cutanea tarda?
4. Wie wird akute intermittierende Porphyrie behandelt??
5. Warum wird Porphyrie die Vampirkrankheit genannt??
6. Was ist die Lebenserwartung von jemandem mit Porphyrie?
7. Ist Porphyrie eine Geisteskrankheit??
8. Wie fühlt sich ein Porphyrie-Angriff an??
9. Ist Porphyrie eine Behinderung??
10. Wie wirkt sich Porphyrie auf den Körper aus??
11. Wie wird Porphyrie diagnostiziert??
12. Beeinflusst Porphyrie die Leber??

Was verursacht Porphyrie cutanea tarda?

Wer bekommt und was ist die Ursache für Porphyrie cutanea tarda? PCT wird durch einen Defekt in einem Leberenzym Uroporphyrinogen-Decarboxylase (UROD) verursacht. Es ist bei einem Drittel der Patienten erblich bedingt, wenn in der Regel eine Familienanamnese vorliegt und die Symptome im frühen Erwachsenenalter beginnen.

Wie stoppen Sie einen Porphyrie-Angriff??

Die Behandlung kann umfassen:

1. Injektionen von Hämin, einem Medikament, das eine Form von Häm ist, um die körpereigene Produktion von Porphyrinen zu begrenzen.
2. Intravenöser Zucker (Glukose) oder oral eingenommener Zucker, falls möglich, um eine ausreichende Aufnahme von Kohlenhydraten aufrechtzuerhalten.

Was sind die Symptome von Porphyrie cutanea tarda?

Symptome

• Blasen auf der Haut, die der Sonne ausgesetzt ist, einschließlich Händen, Gesicht und Armen.
• Lichtempfindlichkeit, dh Ihre Haut ist sonnenempfindlich.
• dünne oder zerbrechliche Haut.
• Erhöhtes Haarwachstum, normalerweise im Gesicht.
• Verkrustung und Vernarbung der Haut.
• Rötung, Schwellung oder Juckreiz der Haut.

Wie wird akute intermittierende Porphyrie behandelt??

Ein akuter neuroviszeraler Anfall erfordert häufig einen Krankenhausaufenthalt und möglicherweise eine Behandlung mit menschlichem Hämin. In den Vereinigten Staaten können betroffene Personen mit Panhematin (Hämin zur Injektion) behandelt werden, einem Enzymhemmer aus roten Blutkörperchen, der akute Porphyrie-Anfälle wirksam unterdrückt.

Warum wird Porphyrie die Vampirkrankheit genannt??

Porphyrie ist eine angeborene Bluterkrankung, bei der der Körper weniger Häm produziert - ein kritischer Bestandteil von Hämoglobin, dem Protein in roten Blutkörperchen, das Sauerstoff von der Lunge zum Körpergewebe transportiert. Es ist wahrscheinlich, dass diese Störung der Ursprung des Vampir-Mythos ist.

Was ist die Lebenserwartung von jemandem mit Porphyrie?

Patienten mit Porphyrie haben im Allgemeinen eine normale Lebenserwartung. Bei Patienten mit akuter Leberporphyrie besteht jedoch ein erhöhtes Risiko, einen hohen Blutdruck, eine chronische Nierenerkrankung und ein hepatozelluläres Karzinom (Leberkrebs) zu entwickeln, was ihre Lebensdauer verkürzen kann.

Ist Porphyrie eine Geisteskrankheit??

Akute intermittierende Porphyrie ahmt eine Vielzahl häufig auftretender Störungen nach und stellt somit einen diagnostischen Sumpf dar. Psychiatrische Manifestationen umfassen Hysterie, Angstzustände, Depressionen, Phobien, Psychosen, organische Störungen, Unruhe, Delirium und Bewusstseinsveränderungen, die von Schläfrigkeit bis Koma reichen.

Wie fühlt sich ein Porphyrie-Angriff an??

Die am häufigsten berichteten schwächenden Symptome sind diffuse starke Schmerzen, die den Bauch, den Rücken oder die Gliedmaßen betreffen. Andere häufige Anzeichen und Symptome eines Anfalls sind Übelkeit und Erbrechen, Verstopfung, Bluthochdruck, motorische Schwäche, Schlaflosigkeit oder Angstzustände [1–3, 5]..

Ist Porphyrie eine Behinderung??

Menschen, die versuchen, Leistungen gegen Porphyrie zu erhalten, müssen bestimmte Kriterien im Blue Book für soziale Sicherheit erfüllen, in dem die Leistungen bei Behinderung für eine Vielzahl von Erkrankungen aufgeführt sind. Menschen mit Hautporphyrie können bei Hauterkrankungen oder genetischen lichtempfindlichen Erkrankungen Vorteile erzielen.

Wie wirkt sich Porphyrie auf den Körper aus??

Während eines Angriffs können Dehydration, Atemprobleme, Krampfanfälle und Bluthochdruck auftreten. Episoden erfordern häufig einen Krankenhausaufenthalt zur Behandlung. Langzeitkomplikationen mit wiederkehrenden akuten Anfällen können chronische Schmerzen, chronisches Nierenversagen und Leberschäden umfassen.

Wie wird Porphyrie diagnostiziert??

Um Porphyrien zu diagnostizieren, messen Laboratorien Porphyrine und ihre Vorläufer in Urin, Blut und / oder Stuhl. Das Testen kann die Messung eines oder mehrerer der folgenden Elemente umfassen: Porphobilinogen (PBG), ein Porphyrin-Vorläufer, im Urin. Delta-Aminolevulinsäure (ALA), ein weiterer Porphyrin-Vorläufer, im Urin.

Beeinflusst Porphyrie die Leber??

Porphyria cutanea tarda kann die Leber schädigen und die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an Leberzirrhose und Leberkrebs zu erkranken.