Behandlung von Porphyrie

Die Behandlung der akuten Porphyrie umfasst intravenöse (IV) Häm- oder Glukoseinfusionen (Zugabe von Häm oder Glukose direkt in eine Vene). Diese Therapien verringern die Anzahl der in der Leber produzierten Porphyrine oder Porphyrinvorläufer. Andere Medikamente werden derzeit untersucht und sind möglicherweise in klinischen Studien erhältlich.

1. Wie behandeln Sie Porphyrie-Anfälle??
2. Was ist die Ursache für Porphyrie??
3. Welche Medikamente verursachen Porphyrie??
4. Wie wird akute intermittierende Porphyrie behandelt??
5. Wie fühlt sich ein Porphyrie-Angriff an??
6. Welche Medikamente sollten bei Porphyrie vermieden werden??
7. Wie lange kannst du mit Porphyrie leben??
8. Hilft das Trinken von Blut bei Porphyrie??
9. Welchen Körperteil beeinflusst Porphyrie??
10. Ist Porphyrie eine Autoimmunerkrankung??
11. Kann Porphyrie Leberschäden verursachen??
12. Kann Porphyrie Kopfschmerzen verursachen??

Wie behandeln Sie Porphyrie-Anfälle??

Die Behandlung kann umfassen:

1. Injektionen von Hämin, einem Medikament, das eine Form von Häm ist, um die körpereigene Produktion von Porphyrinen zu begrenzen.
2. Intravenöser Zucker (Glukose) oder oral eingenommener Zucker, falls möglich, um eine ausreichende Aufnahme von Kohlenhydraten aufrechtzuerhalten.

Was ist die Ursache für Porphyrie??

Porphyria cutanea tarda (PCT) wird typischerweise eher erworben als vererbt, obwohl der Enzymmangel vererbt werden kann. Bestimmte Auslöser, die die Enzymproduktion beeinflussen - wie zu viel Eisen im Körper, Lebererkrankungen, Östrogenmedikamente, Rauchen oder übermäßiger Alkoholkonsum - können Symptome verursachen.

Welche Medikamente verursachen Porphyrie??

Einige Medikamente, die einen Anfall von akuter intermittierender Porphyrie verursachen können *

Wie wird akute intermittierende Porphyrie behandelt??

Ein akuter neuroviszeraler Anfall erfordert häufig einen Krankenhausaufenthalt und möglicherweise eine Behandlung mit menschlichem Hämin. In den Vereinigten Staaten können betroffene Personen mit Panhematin (Hämin zur Injektion) behandelt werden, einem Enzymhemmer aus roten Blutkörperchen, der akute Porphyrie-Anfälle wirksam unterdrückt.

Wie fühlt sich ein Porphyrie-Angriff an??

Die am häufigsten berichteten schwächenden Symptome sind diffuse starke Schmerzen, die den Bauch, den Rücken oder die Gliedmaßen betreffen. Andere häufige Anzeichen und Symptome eines Anfalls sind Übelkeit und Erbrechen, Verstopfung, Bluthochdruck, motorische Schwäche, Schlaflosigkeit oder Angstzustände [1–3, 5]..

Welche Medikamente sollten bei Porphyrie vermieden werden??

Welche Medikamente sollten Patienten mit Porphyrie vermeiden??

• Barbiturate.
• Antikonvulsiva.
• Progestine.
• Rifampin.

Wie lange kannst du mit Porphyrie leben??

Patienten mit Porphyrie haben im Allgemeinen eine normale Lebenserwartung. Bei Patienten mit akuter Leberporphyrie besteht jedoch ein erhöhtes Risiko, einen hohen Blutdruck, eine chronische Nierenerkrankung und ein hepatozelluläres Karzinom (Leberkrebs) zu entwickeln, was ihre Lebensdauer verkürzen kann.

Hilft das Trinken von Blut bei Porphyrie??

Dies bedeutet, dass es im Prinzip möglich ist, die Symptome der Porphyrie durch das Trinken von Blut zu lindern - eine weitere mögliche Verbindung zu den Vampirgeschichten. Häminfusionen helfen bei der Behandlung von Porphyriepatienten auf zwei Arten. Erstens überwinden sie den Mangel an Häm im Körper und lindern die Anämie.

Welchen Körperteil beeinflusst Porphyrie??

Porphyrie tritt auf, wenn der Körper Verbindungen, die als "Porphyrine" bezeichnet werden, nicht in Häm umwandeln kann. Während alle Gewebe Häm haben, sind die roten Blutkörperchen, die Leber und das Knochenmark diejenigen, die es am häufigsten verwenden. Porphyrie kann die Haut, das Nervensystem und den Magen-Darm-Trakt beeinträchtigen. Mehr Frauen als Männer sind von Porphyrie betroffen.

Ist Porphyrie eine Autoimmunerkrankung??

Die Ätiologie von Porphyria cutanea tarda (PCT) wurde nicht aufgeklärt, aber die Möglichkeit eines Autoimmunmechanismus wurde vorgeschlagen. Wir berichten über einen Fall einer unbekannten klinischen Kombination von PCT mit Autoimmunhypothyreose, Alopecia universalis und Vitiligo mit zirkulierenden Antikörpern gegen Schilddrüsen- und Belegzellen.

Kann Porphyrie Leberschäden verursachen??

Leberprobleme

Akute Porphyrie erhöht die Wahrscheinlichkeit, eine Leberkrebsverbindung zu entwickeln. Porphyria cutanea tarda kann die Leber schädigen und die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an Leberzirrhose und Leberkrebs zu erkranken.

Kann Porphyrie Kopfschmerzen verursachen??

Variegate Porphyria (VP) ist eine autosomal dominante Störung des Porphyrinstoffwechsels. Wir berichten über einen Fall eines 21-jährigen männlichen Hochschulsportlers, der über wiederkehrende Kopfschmerzen und Müdigkeit klagte. Umfangreiche Tests nach der ersten Präsentation konnten keine Ursache identifizieren.