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Die Ollier-Krankheit manifestiert sich in einem größeren Knorpelwachstum als normal in den langen Knochen der Beine und Arme, so dass das Wachstum abnormal ist und die äußere Schicht (kortikaler Knochen) des Knochens dünn und zerbrechlicher wird. Diese Knorpelmassen sind gutartige (nicht krebsartige) Tumoren, die als Enchondrome bekannt sind.
- Was verursacht Morbus Ollier??
- Was ist das Ollier- und Maffucci-Syndrom??
- Ist die Ollier-Krankheit schmerzhaft??
- Kann aus Enchondromen Krebs werden??
- Wie selten ist Morbus Ollier?
- Was ist die Überlebensrate für Chondrosarkom?
- Sind gutartige Knochentumoren schmerzhaft??
- Was ist ein Osteochondrom??
- Was bedeutet Enchondroma??
- Ist Enchondroma erblich?
- Wachsen Enchondrome??
Was verursacht Morbus Ollier??
Typischerweise wird die Ollier-Krankheit durch Mutationen in einem von drei Genen (PTH1R, IDH1 oder IDH2) verursacht. In den meisten Fällen wird die Ollier-Krankheit nicht von einem Elternteil geerbt.
Was ist das Ollier- und Maffucci-Syndrom??
Die Ollier-Krankheit (Enchondromatose) und das Maffucci-Syndrom sind seltene, klassisch nicht familiäre Zustände, die durch mehrere intramedulläre (zentrale) Knorpeltumoren gekennzeichnet sind. Beim Maffucci-Syndrom treten Tumore auch als Weichteilhämangiome auf, die bei der Ollier-Krankheit fehlen.
Ist die Ollier-Krankheit schmerzhaft??
Behandlung von Morbus Ollier
In den meisten Fällen sind Enchondrome nicht schmerzhaft oder krebsartig und müssen nicht behandelt werden. Wenn sie bösartig werden, eine Deformität verursachen oder den Knochen ausreichend schwächen, um eine Fraktur zu verursachen, kann eine Operation durchgeführt werden, um sie zu entfernen.
Kann aus Enchondromen Krebs werden??
Einzelne Enchondrome werden selten krebsartig, obwohl die Chancen bei Patienten mit Morbus Ollier und Maffucci-Syndrom etwas höher sind. Wenn Enchonrome krebsartig werden, werden sie normalerweise zu einer Art bösartigem Knorpeltumor, der als Chondrosarkom bezeichnet wird.
Wie selten ist Morbus Ollier?
Betroffene Bevölkerungsgruppen
Die geschätzte Prävalenz der Krankheit beträgt 1 / 100.000. Die Ollier-Krankheit ist eine sehr seltene Erkrankung, von der Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind. Symptome werden am häufigsten bei Kindern beobachtet, können jedoch bei Jugendlichen und Erwachsenen auftreten.
Was ist die Überlebensrate für Chondrosarkom?
Die Prognose für Patienten mit mesenchymalem Chondrosarkom ist fair, mit einem 5-Jahres-Überleben nach breiter Resektion von 60% und einem 10-Jahres-Überleben von 25%.
Sind gutartige Knochentumoren schmerzhaft??
Gutartige Tumoren können schmerzlos sein, verursachen jedoch häufig Knochenschmerzen. Der Schmerz kann stark sein. Schmerzen können in Ruhe oder nachts auftreten und verschlimmern sich zunehmend. (Siehe auch Übersicht über Knochentumoren.)
Was ist ein Osteochondrom??
Osteochondrom ist ein Überwachsen von Knorpel und Knochen, das am Ende des Knochens in der Nähe der Wachstumsplatte auftritt. Am häufigsten sind die langen Knochen im Bein, im Becken oder im Schulterblatt betroffen. Osteochondrom ist das häufigste nicht krebsartige Knochenwachstum. Es tritt am häufigsten zwischen 10 und 30 Jahren auf.
Was bedeutet Enchondroma??
Ein Enchondrom ist eine Art von nicht krebsartigem Knochentumor, der im Knorpel beginnt. Knorpel ist das grobkörnige Bindegewebe, aus dem sich die meisten Knochen entwickeln. Knorpel spielt eine wichtige Rolle im Wachstumsprozess. Es gibt viele verschiedene Arten von Knorpel im Körper.
Ist Enchondroma erblich?
Enchondromatose ist eine seltene, nicht erbliche Erkrankung, bei der der Patient an mehreren intraossären knorpeligen Tumoren oder Enchondromen leidet.
Wachsen Enchondrome??
Im Allgemeinen wachsen Enchondrome nach der Skelettreife nicht und verursachen selten Schmerzen. Bei Enchondromen kann es zu endostalen Muscheln kommen.
