hämophagozytisches Syndrom

Das hämophagozytische Syndrom (HPS) ist eine seltene Immunerkrankung (siehe diesen Begriff) und eine potenziell lebensbedrohliche Störung, die durch einen Zytokinsturm und eine überwältigende Entzündung gekennzeichnet ist und Fieber, Hepatosplenomegalie, Zytopenie, Hypertriglyceridämie, Hyperferritinämie und Hämophagozytose in Knochenmark, Leber, Milz oder ...

1. Was ist die Überlebensrate von HLH?
2. Wie wird das hämophagozytische Syndrom behandelt??
3. Was sind HLH-Krankheitssymptome??
4. Was verursacht hämophagozytische Lymphohistiozytose??
5. Ist HLH-Leukämie?
6. Ist HLH schmerzhaft??
7. Kannst du HLH überleben??
8. Ist die HLH-Krankheit ansteckend??
9. Wie häufig ist HLH bei Erwachsenen??
10. Was ist eine Erkrankung des HLH-Immunsystems??
11. Kann sekundäres HLH geheilt werden??
12. Kann eine Lungenentzündung HLH verursachen?

Was ist die Überlebensrate von HLH?

Neuere Studien haben gezeigt, dass das HLH-94-Protokoll zu einer Gesamtüberlebensrate von 55% führte. Erfolg oder Misserfolg einer allogenen BMT ist der wichtigste langfristige Prognosefaktor. Leider werden viele Fälle spät im Verlauf der Krankheit diagnostiziert, nachdem irreversible Schäden aufgetreten sind.

Wie wird das hämophagozytische Syndrom behandelt??

Nichtsdestotrotz umfasst die Standardbehandlung von HLH die Zugabe eines Steroids zu Etoposid zur weiteren Unterdrückung von Hyperzytokinämie und Entzündung. Patienten mit einer bekannten Veranlagung für HLH, einer wiederkehrenden Erkrankung oder keiner eindeutigen auslösenden Ursache sollten letztendlich zu einer allogenen Knochenmarktransplantation gebracht werden.

Was sind HLH-Krankheitssymptome??

Fieber und Milzvergrößerung sind die häufigsten Symptome von HLH. Es gibt viele andere mögliche Symptome, einschließlich: Vergrößerung Ihrer Leber. Geschwollene Lymphknoten.

Was verursacht hämophagozytische Lymphohistiozytose??

XLP wird durch eine Mutation im SH2D1A-Gen verursacht und als X-chromosomale genetische Störung vererbt. In den meisten Fällen von erworbener HLH ist das Immunsystem normal und die Krankheit wird durch eine Infektion, eine zugrunde liegende Malignität, eine Immunschwächestörung oder eine Kawasaki-Krankheit ausgelöst.

Ist HLH-Leukämie?

Eine hämophagozytische Lymphohistiozytose kann bei bis zu 10% der Patienten mit akuter myeloischer Leukämie diagnostiziert werden, die sich einer intensiven Chemotherapie unterziehen, und ist mit einer frühen Mortalität verbunden. Fieber, sehr hohe Ferritinspiegel und Markhämophagozytose bilden den Eckpfeiler der Diagnose.

Ist HLH schmerzhaft??

HLH-Patienten haben überaktive Histiozyten und Lymphozyten, weiße Blutkörperchen, die normalerweise Infektionen kontrollieren. Bei Überaktivierung können sie jedoch Schwellungen, Rötungen, Hitze, Schmerzen und Funktionsstörungen / Organschäden verursachen, wenn sie angreifen und sich in gesundem Lymphgewebe ansammeln (Hrsg.: Leber, Milz, Lymphknoten).

Kannst du HLH überleben??

Familiäre HLH ist ohne Behandlung tödlich, mit einem mittleren Überleben von etwa zwei bis sechs Monaten. Chemotherapie und / oder Immuntherapie kontrollieren vorübergehend die Krankheit, aber die Symptome kehren unweigerlich zurück.

Ist die HLH-Krankheit ansteckend??

Die familiäre HLH wird von den Eltern an die Kinder weitergegeben. Erworbene HLH bei Erwachsenen kann verursacht werden durch: Virusinfektionen, meistens Epstein-Barr-Virus. Andere Infektionen durch Bakterien oder Pilze.

Wie häufig ist HLH bei Erwachsenen??

HLH bei Erwachsenen ist eine seltene und fast überall tödlich verlaufende Krankheit ohne Behandlung mit einem veröffentlichten mittleren Überleben von 1,8–2,2 Monaten. Die Inzidenz ist ungewiss, da die Diagnose aufgrund der schlechten Erkennung, des geringen Verdachtsindex und des Fehlens endgültiger diagnostischer Kriterien schwierig zu stellen ist.

Was ist eine Erkrankung des HLH-Immunsystems??

Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein schweres systemisches entzündliches Syndrom, das tödlich sein kann. Dieses Syndrom kann manchmal bei normalen Menschen mit medizinischen Problemen auftreten, die eine starke Aktivierung des Immunsystems verursachen können, wie z. B. Infektionen oder Krebs. HLH wird in diesen Einstellungen als sekundäres HLH bezeichnet.

Kann sekundäres HLH geheilt werden??

Sekundäre HLH-Fälle können normalerweise durch Behandlung der Grunderkrankung und manchmal durch zusätzliche immunsuppressive / immunmodulierende Therapie geheilt werden.

Kann eine Lungenentzündung HLH verursachen?

Daher sollte eine Mycoplasma pneumoniae-Infektion, die mit Antibiotika behandelt werden kann, als möglicher Auslöser von HLH bei Patienten mit einer virenähnlichen Erkrankung ohne Lungenentzündung angesehen werden.