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Die spinale und bulbäre Muskelatrophie (SBMA), im Volksmund als Kennedy-Krankheit bekannt, ist eine fortschreitende schwächende neurodegenerative Störung, die zu Muskelkrämpfen und fortschreitender Schwäche aufgrund der Degeneration von Motoneuronen im Hirnstamm und Rückenmark führt.
- Können Frauen an Kennedys Krankheit erkranken??
- Was ist eine Muskelatrophie der Wirbelsäule??
- Ist SMA eine seltene Krankheit??
- Was sind die Symptome von Kennedys Krankheit??
- Was löst MND aus??
- Wie lange kannst du mit SMA leben??
- Kann eine Muskelatrophie rückgängig gemacht werden??
- Wie wird SMA behandelt??
- In welchem Alter wird eine Muskelatrophie der Wirbelsäule diagnostiziert??
- Was bedeutet es, ein stiller Träger von SMA zu sein??
- Beeinflusst SMA das Herz??
Können Frauen an Kennedys Krankheit erkranken??
Die Kennedy-Krankheit betrifft weniger als 1 von 350.000 Männern und ist bei Frauen sehr selten.
Was ist eine Muskelatrophie der Wirbelsäule??
Die Muskelatrophie der Wirbelsäule und des Bulbars, auch als Kennedy-Krankheit bekannt, ist eine Störung spezialisierter Nervenzellen, die die Muskelbewegung steuern (Motoneuronen). Diese Nervenzellen stammen aus dem Rückenmark und dem Teil des Gehirns, der mit dem Rückenmark (dem Hirnstamm) verbunden ist..
Ist SMA eine seltene Krankheit??
SMA ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch eine Mutation im SMN1-Gen (Survival Motor Neuron 1) verursacht wird. Das Gen kodiert für das Überlebens-Motoneuron (SMN) -Protein - ein Protein, das im gesamten Körper vorkommt und für die Aufrechterhaltung und Funktion spezialisierter Nervenzellen, so genannter Motoneuronen, von entscheidender Bedeutung ist.
Was sind die Symptome von Kennedys Krankheit??
Symptome der Kennedy-Krankheit
- Schluckbeschwerden.
- Sprachschwierigkeiten.
- Handzittern.
- wackelige Muskeln beim Halten bestimmter Körperhaltungen.
- Muskelschwäche.
- Muskelschwund.
- Muskelzuckungen.
- Muskelkrämpfe und Krämpfe.
Was löst MND aus??
Es gibt viele Theorien, einschließlich der Exposition gegenüber Umweltgiften und -chemikalien, der Infektion durch virale Erreger, immunvermittelter Schäden, vorzeitiger Alterung von Motoneuronen und dem Verlust von Wachstumsfaktoren, die zur Aufrechterhaltung des Überlebens von Motoneuronen und der genetischen Anfälligkeit erforderlich sind. Die meisten Fälle von MND treten spontan auf.
Wie lange kannst du mit SMA leben??
SMA Typ 1 ist eine lebensbeschränkende Erkrankung. Obwohl es nicht möglich ist, genau vorherzusagen, beträgt die Lebenserwartung der Mehrheit der Kinder (ca. 95%) weniger als 18 Monate. Im Allgemeinen haben Babys, bei denen innerhalb der ersten Lebenswochen oder -monate eine Diagnose gestellt wurde, eine deutlich kürzere Lebenserwartung.
Kann eine Muskelatrophie rückgängig gemacht werden??
Ihre Bewegungsunfähigkeit kann auf eine Verletzung oder einen zugrunde liegenden Gesundheitszustand zurückzuführen sein. Muskelatrophie kann oft durch regelmäßiges Training und richtige Ernährung rückgängig gemacht werden, zusätzlich zur Behandlung der Erkrankung, die sie verursacht.
Wie wird SMA behandelt??
Was sind die Behandlungsmöglichkeiten für spinale Muskelatrophie? Die jüngste Entdeckung der genetischen Ursache von SMA hat zur Entwicklung von zwei neuen Behandlungsoptionen geführt - einer Genersatztherapie namens Zolgensma (früher AVXS-101) und einem Medikament namens Nusinersen (Markenname Spinraza). Beide haben vielversprechende Ergebnisse gezeigt.
In welchem Alter wird eine Muskelatrophie der Wirbelsäule diagnostiziert??
Die Symptome treten normalerweise im Alter von etwa 18 Monaten oder in der frühen Kindheit auf. Kinder mit dieser Art von SMA haben im Allgemeinen eine fast normale Lebenserwartung. Typ 4 ist sehr selten. Es beginnt normalerweise im jungen Erwachsenenalter und verursacht leichte motorische Beeinträchtigungen.
Was bedeutet es, ein stiller Träger von SMA zu sein??
Einige Personen wurden mit zwei Kopien von SMN1 auf einem Chromosom und einer SMN1-Deletion auf dem anderen Chromosom identifiziert (2 + 0 SMA-Trägerstatus) und werden als stille Träger bezeichnet. Ein von SMA betroffenes Kind tritt in einer Schwangerschaft zwischen zwei SMA-Trägern oder zwischen einem SMA-Träger und einer mit SMA lebenden Person auf.
Beeinflusst SMA das Herz??
Es wird angenommen, dass SMAs nur die Skelettmuskulatur betreffen. Neue Daten zu SMA-Mäusemodellen deuten jedoch darauf hin, dass sie auch das Herz beeinflussen können.
